Расщелина нёба, или палатосхизис, встречается у 0,1% появившихся на свет детей. Дефект чаще обнаруживается у девочек. Волчья пасть наряду с заячьей губой составляет до 45% всех аномалий развития орофациальной области, и в половине случаев патологии сочетаются – формируется хейлогнатопалатосхизис.
Что такое волчья пасть у человека
Палатосхизис – это врожденный дефект строения челюстно-лицевых мускулов, при котором мягкое и твердое нёбо разделено. На месте этих структур образуется расщелина. Если она доходит до верхней челюсти и ноздри то речь идет о сопутствующей патологии – заячьей губе.
Мнение врачей:
Врачи отмечают, что волчья пасть у ребенка может быть вызвана генетическими факторами или нарушениями развития лицевого скелета. Это состояние не только влияет на внешний вид ребенка, но и может привести к проблемам с дыханием, питанием и произношением. Для коррекции волчьей пасти часто требуется хирургическое вмешательство, которое проводится специалистами в области пластической хирургии и стоматологии. Операция направлена на восстановление правильной анатомической структуры лица, что помогает улучшить функциональные возможности и эстетику лица ребенка. Врачи рекомендуют обращаться за консультацией и оперативным вмешательством в специализированные медицинские центры, где имеется опыт и необходимое оборудование для успешного лечения данного состояния.
Механизм развития дефекта
Нёбо – это горизонтальная перегородка, которая разделяет полость рта с полостью носа и носовой частью глотки. Palatum (латинское название анатомической структуры) состоит из твердых и мягких тканей. Твердое нёбо является крышей полости рта и дном носовой полости. Мягкое нёбо – мышечная ткань, которая свешивается над основанием языка и отделяет ротовую полость от глотки.
Волчья пасть формируется, когда в период внутриутробного развития отростки верхней челюсти не могут соединиться с непарной костью лицевого отдела черепа.
За развитие патологии отвечает модифицированный ген ТВХ22, который закодирован в Х-хромосоме. Он активизируется вследствие генетического сбоя.
Заячья губа и волчья пасть
Патологии сочетаются у 50% пациентов с расщелиной нёба. У волчьей пасти и заячьей губы общий механизм развития. При изолированном хейлосхизисе происходит незаращение тканей носовой полости и верхней челюсти, а нёбо остается целым. Внешне это проявляется как раздвоение верхней губы, порой доходящее до одной или двух ноздрей.
При одновременной закладке волчьей пасти и заячьей губы возникает длинная расщелина, идущая от мягкого нёба до челюсти.
Опыт других людей
Волчья пасть у ребенка вызывает беспокойство у многих родителей, так как это врожденное расщелина верхней губы и неба. Это состояние может повлиять на речь, питание и даже на самооценку ребенка. Операция по коррекции этого дефекта обычно проводится в раннем детском возрасте и имеет высокий процент успешных результатов. Многие родители, чьи дети прошли эту операцию, отмечают положительные изменения во внешности и здоровье ребенка. Важно обратиться к специалистам для консультации и принятия правильного решения о дальнейших шагах.
Классификация патологии
Расщепление неба имеет разную выраженность. Формы дефекта у новорожденного:
Читайте также:
- Скрытая (субмукозная) – расщепление распространяется только на мускулатуру мягкого нёба. Кожа и слизистая оболочка не затрагиваются, они покрывают врожденный дефект. Патология не распознается визуально.
- Неполная – расщелина возникает на мягком и частично твердом нёбе.
- Полная – расщелина проходит сквозь мягкое и твердое нёбо до центра челюсти.
- Сквозная – наблюдается расщепление нёба и челюсти вместе с верхней губой, которое заканчивается у ноздри. Эта форма делится на два подвида:
- односторонняя расщелина – возникает только справа или слева;
- двухсторонняя – доходит до двух ноздрей.
Как выглядит волчья пасть
При патологии не формируется перегородка, которая отделяет носовую, ротовую полость и носоглотку. На фото это выглядит как отверстие в нёбе, открывающее взгляду те анатомические структуры, которые в норме скрыты. Сразу после рождения ребенок испытывает массу трудностей, связанных с попаданием плодных вод в органы дыхания во время родов.
Функции дыхательной системы нарушены, а сосание невозможно. При тяжелых формах патологии детям дают инвалидность. Поскольку операцию нельзя провести до 3-6 месяцев, родителям нужно приспособиться к специфическому кормлению. При обычном сосании груди малыш захлебывается, ведь пища проникает в нос и дыхательные пути.
Грудничков поят молоком из бутылочек со специальными ложками.
Проблемы, связанные с расщелиной нёба
Дети с волчьей пастью сразу после появления на свет могут испытывать кислородное голодание. Они дышат поверхностно, из-за чего плохо укрепляется дыхательная мускулатура, и постепенно развивается легочная недостаточность. Помимо этого, у детей с палатосхизисом возникают и другие проблемы:
- Болезненность.Из-за деформации нёба холодный воздух, поступающий в ротовую полость, плохо согревается и увлажняется. Это повышает частоту заболеваний органов дыхания, горла, носа, ушей.
- Ринолалия– гнусавое и искаженное произношение звуков. Синдром возникает из-за неправильного развития речевого аппарата. Ребенок произносит звуки через нос.
- Ухудшение слуха.При волчьей пасти часто возникают заболевания наружного/среднего/внутреннего уха. Хронические патологии этих органов приводят к тугоухости и глухоте. Пища и жидкость, регулярно попадающие в носовую полость, создают постоянные очаги воспаления.
- Проблемы с прикусом, зубами.Они бывают кривыми, смещенными, выпирающими. Чаще обычного возникает кариес. У детей формируется неправильный прикус.
- Задержка роста, развития.Проблема объясняется хронической гипоксией, трудностями кормления, частыми инфекционными заболеваниями, заставляющими организм тратить силы на выздоровление.
- Проблемы с социальной адаптацией, заниженная самооценка.Ребенок видит свое отличие от других детей, а те могут над ним насмехаться. Часто возникают комплексы из-за внешности.
Причины формирования волчьей пасти у детей
Генетический сбой, пробуждающий дефектный ген, возникает из-за влияния тератогенных факторов, особо опасных в первые месяцы развития плода. Они делятся на экзогенные (внешние) и эндогенные (внутренние). Группы экзогенных факторов:
- Физические причины:
- Ранее сделанные аборты, попытка/угроза прерывания беременности, опухолевые образования в матке, травмы живота в первом триместре.
- Перегревание плода (гипертермия). Возникает при слишком высокой температуре тела, долгом пребывании в сауне, бане, солярии.
- Воздействие на плод радиационного излучения. Проблема актуальна при проживании в экологически загрязненных местностях или при работе с рентгеновскими лучами, на опасных предприятиях.
- Химико-биологические причины:
- Прием тератогенных лекарственных препаратов – антибиотиков, снотворных, противоопухолевых и противосудорожных медикаментов.
- Влияние опасных химикатов – бытовой химии, косметической продукции, вредных веществ, выделяющихся при строительстве и ремонте.
- Алкоголизм, наркомания, курение. Женщина, выкуривающая до 10 сигарет в день, на 30% повышает риск развития у ребенка палатосхизиса.
- Инфекционные заболевания, перенесенные беременной в первые два месяца после зачатия. Самые опасные патологии – токсоплазмоз, генитальный герпес, цитомегаловирусная инфекция, коревая краснуха, гонорея, сифилис, хламидиоз.
- Плохое питание будущей мамы. Острый недостаток полезных веществ, минералов и витаминов (особенно фолиевой кислоты, железа, фосфора, кальция) приводит к неправильному развитию плода.
- Тяжелый токсикоз у матери. При этом ребенок недополучает ценных витаминов, минералов.
- Ожирение 2-3 степени. При этой патологии нарушается обмен веществ, меняется гормональный фон.
- Психические причины:
- Постоянные стрессы.
- Нервные расстройства.
- Психические заболевания.
Эндогенные факторы нельзя искоренить, но при планировании ребенка о них нужно помнить. Внутренние причины, повышающие риск развития у плода волчьей пасти:
-
Читайте также:
- Наследственность.Если один из родителей родился с палатосхизисом, то вероятность формирования такого же дефекта у ребенка составляет 17%.
- Неполноценность гамет матери или отца.При слиянии половых клеток с дефектным хромосомным набором получается зигота, в которой уже произошел генетический сбой.
- Возраст родителей от 40 лет.После этой отметки у будущих родителей снижается качество биологического материала, повышается частота заболеваний, возникают хронические патологии.
Диагностика
Серьезные нарушения, затрагивающие нёбо, челюсть, губы, выявляются при УЗИ на 14-16 неделе. Небольшие дефекты обнаруживаются при ультразвуковом исследовании на 34-38 неделе. Нередко расщелина твердого неба диагностируется только после родов при визуальном осмотре. По его результатам врач определяет форму дефекта.
Статьи по теме
- Лучшие витамины для взрослых для поднятия иммунитета: рейтинг препаратов
- Свечи Натальсид – дозировка, механизм действия и противопоказания
- Свечи Ультрапрокт – механизм действия, дозировка и противопоказания
Лечение врожденной расщелины нёба
Деформация устраняется с помощью хирургических операций. Первую пластику можно провести в 3-6 месяцев, но многие врачи настаивают на более позднем возрасте – от 1 года. При незаращении только мягкого нёба лечение проводится в период 1-2 лет. Когда есть дефект в твердом нёбе, операция переносится на возраст 2-4 года. При сквозной расщелине операция назначается в период от 5 до 6 лет.
Ранние хирургические вмешательства приводят к задержке развития челюсти. Лечение после 6-7 лет ухудшает адаптацию в школе и психоэмоциональный фон ребенка. К поступлению в первый класс основные этапы лечения должны быть пройдены. Когда главные операции сделаны, а их может понадобиться до 5-7, пациенту требуется только корригирующая пластика, минимизирующая внешние недостатки.
До проведения операций используются специальные обтураты, облегчающие кормление.
Ребенок регулярно наблюдается у педиатра. С патологией борется целый коллектив докторов:
- Пластический хирург– проводит хейло-, урано- и велофарингопластику.
- Отоларинголог– борется с заболеваниями органов слуха и предотвращает их появление.
- Ортодонт– выравнивает и смещает зубы.
- Челюстно-лицевой хирург– устраняет косметический дефект при расщеплении десны, восстанавливает ее функции.
- Стоматолог– лечит зубы, помогает правильно ухаживать за полостью рта.
- Логопед– улучшает качество речи.
- Социальный работник, психолог– помогает ребенку не чувствовать себя изгоем, облегчает адаптацию в обществе, дает родителям ценные советы, оказывает моральную поддержку.
Уранопластика при волчьей пасти
Этот метод оперативного вмешательства позволяет полностью избавиться от дефекта в 92-98% случаев. Уранопластика бывает щадящей и радикальной. Операция по первому методу проводится в возрасте от 1,5 лет, а по второму – от 3 до 6 лет. Какому виду уранопластики отдать предпочтение, зависит от формы болезни. Разбежка цен на операцию – 10 000–300 000 рублей.
Радикальное хирургическое вмешательство необходимо, когда волчья пасть формируется на месте твердого нёба.
Операция сложная и требует долгого восстановления. Основной метод проведения уранопластики – по А.А. Лимбергу. Твердое нёбо формируется из слизисто-надкостничных лоскутов и тканей мягкого нёба. Операция состоит из 5 этапов:
- Выделение слизисто-надкостничных лоскутов.
- Освобождение сосудисто-нервных пучков.
- Выполнение межпластинчатого разреза костной ткани.
- Сужение среднего отдела глотки.
- Послойное наложение швов, сшивание лоскутов.
Детям младшего возраста проводят щадящую пластику нёба по Л.Е. Фроловой. Главное отличие от радикального метода – отсутствие вмешательства в костную ткань. Уранопластика состоит из трех этапов:
- Выделение лоскутов из области твердого и мягкого нёба.
- Распрепарированние мышц мягкого нёба.
- Сопоставление и ушивание лоскутов по средней линии.
После операции на верхнюю челюсть надевают защитную пластинку, которую ребенок носит до 1,5 месяцев. В течение 2-3 суток показан постельный режим, 10 дней нельзя разговаривать. После каждого приема пищи ротовую полость орошают раствором перманганата калия. На 7-9 день делают первую перевязку, затем их проводят через 2-3 суток.
Через 2 недели на защитную пластинку наносится термопластическая масса, увеличивающая давление на прооперированную область. Это помогает сформировать правильную форму нёба. Ребенка кормят жидкой высококалорийной пищей. Во время еды, сна и занятий с логопедом пластинку можно снимать. Уроки по исправлению нарушений речи показаны после первой перевязки.
Выписка из стационара происходит через 3-4 недели.
Повторные операции проводятся при наличии сквозных дефектов в задних отделах твердого, на границе твердого и мягкого нёба. После уранопластики могут возникнуть осложнения – расхождение сшитых частей, отмирание трансплантируемых тканей. В местах наложения швов нередко образовываются рубцы, из-за чего нёбо становится коротким и неподвижным.
Прогноз и профилактика
Своевременно исправленная волчья челюсть не влияет на качество жизни. Дети наравне со сверстниками учатся в образовательных заведениях, занимаются спортом и всесторонне развиваются. Большую роль для успешной взрослой жизни играют регулярные занятия с логопедом и сеансы с психологом во время реабилитации. Косметические коррекции помогают сделать внешность неотличимой от обычной.
Чтобы не допустить формирования у ребенка волчьей пасти, женщина должна предпринимать такие меры:
- Регулярно обследоваться у врача на предмет явных и скрытых инфекций.
- Принимать фолиевую кислоту во время планирования ребенка и до 12 недели беременности.
- Отказаться от лекарств, запрещенных во время вынашивания ребенка.
- Не употреблять алкоголь, наркотики, табачные изделия.
- Особо тщательно беречься в первом триместре.
- Полноценно питаться, соблюдать режим сна и отдыха.
Видео
Внимание!
Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.
-
Читайте также:
Статья обновлена: 24.04.2019
Частые вопросы
Когда оперируют волчью пасть?
Хирургическое лечение волчьей пасти обычно проводится между 9-м и 18-м месяцем жизни. Таким образом проведенная хирургическая процедура легче переносится ребенком. Очень важно при кормлении ребенка, особенно первые несколько недель после операции , соблюдать рекомендации врача.
Можно ли исправить волчью пасть?
Лечением волчьей пасти занимаются челюстно-лицевые хирурги. Однако ребенку может понадобиться помощь невролога, оториноларинголога, ортодонта, стоматолога, логопеда, психолога. Лечение волчьей пасти осуществляется хирургическим методом (уранопластика).
Сколько стоит операция волчья пасть?
Исправляют расщепление губы и нёба как по полису ОМС, так и платно. Стоимость операции зависит от ее типа и сложности и составляет в среднем 25-120 тыс. рублей.
В каком возрасте делают операцию на расщелину неба?
У детей с изолированной расщелиной неба эта операция проводится в возрасте с 1 года. Для устранения расщелины неба используются собственные ткани пациента. Предварительно ребенка осматривает отоларинголог для диагностики экссудативного отита (эта патология часто встречается у детей с расщелинами неба).
Полезные советы
СОВЕТ №1
Обратитесь к специалисту – только врач может дать точную диагностику и назначить необходимое лечение.
СОВЕТ №2
Не откладывайте поход к врачу – чем раньше будет выявлена проблема, тем быстрее можно начать лечение.
Загрузка...
