Болезнь Гиршпрунга у взрослых: симптомы и лечение при синдроме

Патология, возникающая вследствие врожденного нарушения развития нервных сплетений, которые обеспечивают иннервацию толстого кишечника, называется болезнью Гиршпрунга (код по МКБ-10 – Q 43.1). Заболевание сопровождается хроническими запорами из-за нарушения моторной функции.

Классификация

Причина болезни Гиршпрунга – наследственная патология развития толстой кишки. Недуг часто становится семейным. У взрослых патологический процесс часто протекает скрыто (латентно) или неярко. Болезнь имеет три стадии клинического течения: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная. Виды заболевания:

Мнение врача:

Болезнь Гиршпрунга у взрослых – редкое, но серьезное заболевание, вызванное отсутствием нервных клеток в толстой кишке. Симптомы могут включать в себя запоры, вздутие живота, боль и нарушение аппетита. Лечение при синдроме Гиршпрунга у взрослых обычно включает хирургическое вмешательство для удаления пораженной части кишки. Врачи рекомендуют обращаться за медицинской помощью при первых признаках заболевания, чтобы предотвратить осложнения и улучшить качество жизни пациента.

Болезнь Гиршпрунга у детей | Лечение толстой кишки по полису ОМС

Особенности клинической картины

Синдром Гиршпрунга или аганглиоз кишечника легко протекает только у взрослых. У новорожденных малышей наблюдается тяжелое течение заболевания, характеризующееся неотхождением мекония (первородного кала). У детей более стертая клиническая картина, так как часто при запорах выявляют другие врожденные патологии:

• болезни нервной и сердечно-сосудистой систем;
• расстройства пищеварения;
• нарушение работы мочеполовых органов.

Интересные факты

1. Болезнь Гиршпрунга у взрослых встречается редко, но может быть серьёзной проблемой.Эта редкая болезнь поражает толстый кишечник и приводит к запорам, вздутию живота и болям. У взрослых симптомы могут проявляться как в лёгкой, так и в тяжёлой форме, в зависимости от степени поражения кишечника.

2. Симптомы болезни Гиршпрунга у взрослых могут включать:

   • Затруднённое опорожнение кишечника
   • Запор
   • Вздутие живота
   • Боль в животе
   • Тошнота
   • Рвота
   • Потеря веса

3. Лечение болезни Гиршпрунга у взрослых обычно хирургическое.Хирургическая операция по удалению поражённого участка толстого кишечника может помочь облегчить симптомы и улучшить качество жизни пациента. После операции пациентам может потребоваться длительная реабилитация, чтобы восстановить нормальную работу кишечника.

Как проявляется заболевание Гиршпрунга у взрослых

Самый характерный признак заболевания – запор. Остальные симптомы болезни во взрослом, новорожденном и детском возрасте отличаются. Чаще признаки синдрома Гирпшпрунга проявляются сразу после рождения. Для детей характерны следующие симптомы:

• склонность к упорным запорам;
• отставание в развитии и росте;
• развитие синдрома мальабсорбции (нарушение всасываемости кишечника);
• анемия;
• присоединение инфекции;
• энтероколит.

У взрослых патология Гиршпрунга возникает часто после 14 лет. Основной причиной заболевания является отсутствие позывов к опорожнению еще с детства. Чтобы вывести кал, люди вынуждены использовать клизмы. У взрослых пациентов, как правило, не развиваются явления энтероколита, характерные для детей.

Статьи по теме

• Растворы для ингаляции небулайзером при бронхите для детей и взрослых с описанием
• Туберкулез лимфоузлов у детей и взрослых – возбудитель, симптомы и методы лечения
• Признаки псориаза у мужчин – как распознать заболевание на начальной стадии

Ранние признаки

Задержка стула начинается сразу после рождения. У младенца появляется вздутие живота, поздно отходит первый кал, для опорожнения кишечника родители дают слабительное. Ранние признаки болезни Гиршпрунга во взрослом возрасте:

• каловая интоксикация: снижение массы тела, кожные покровы серого цвета, низкое содержание белка в крови;
• увеличение живота или лягушачий живот у взрослых происходит в результате растяжения кишечных стенок каловыми массами;
• метеоризм, который появляется вследствие гнилостных и бродильных процессов в просвете кишки;
• боли в животе ноющего, распирающего характера, возникающие из-за деформации стенки кишки или повреждения ее каловыми камнями.

Поздние

При развитии заболевания проявляются более тяжелые симптомы. Поздние признаки болезни Гиршпрунга:

• Анемия. Нарушаются процессы пищеварения, развивается дисбактериоз. Эти состояния мешают нормальному всасыванию микроэлементов и витаминов, в результате чего развивается железодефицитная анемия.
• Диарея. Вследствие воспалительных процессов, происходящих в кишечнике, появляется жидкий стул.
• Гипотрофия. Снижение веса обусловлено каловой интоксикацией, присоединения воспаления.
• Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности кишечника приводит к накоплению кала, который растягивает стенки кишки, создает условиях для развития кишечной непроходимости.
• Деформация грудной клетки. На диафрагму давит увеличенный живот. Это приводит не только к деформации грудной клетки, но и к развитию бронхолегочных осложнений.
• Диспепсические явления. Больного беспокоит постоянная тошнота, периодическая рвота, тяжесть в животе, изжога.

Опыт других людей

Болезнь Гиршпрунга у взрослых вызывает серьезные проблемы со здоровьем, но редко обсуждается. Люди, столкнувшиеся с этим синдромом, отмечают характерные симптомы, такие как хроническая запор, вздутие живота и боль. Диагностика заболевания может быть сложной из-за его редкости и сходства с другими заболеваниями кишечника. Лечение включает хирургическое вмешательство для удаления пораженной части кишечника. Люди, страдающие от этого синдрома, рассказывают о трудностях в получении правильного диагноза и доступе к квалифицированной медицинской помощи.

Методы диагностики

Для диагностики заболевания применяют рентгенологические, лабораторные, эндоскопические методы исследования. Во время рентгенографии брюшной полости доктор выявляет участки расширения кишечника, обнаруживает отсутствие кала выше анального отверстия. При ирригоскопии с контрастным веществом визуализируются стенки кишечника, где видны расширенные и суженные области.

Дефицит рефлекса ослабления внутреннего сфинктера можно выявить при помощи аноректальной манометрии. Чтобы подтвердить отсутствие нервных клеток в толстой кишке, сначала проводится колоноскопия, в процессе которой берется биопсия, потом проводится гистологическое исследование взятого материала. Основной причиной для подтверждения диагноза является совокупность таких признаков, как:

• запор в анамнезе, начинающийся с детского возраста;
• при аноректальной манометрии отсутствие ректоанального ингибиторного рефлекса;
• наличие зоны сужение в дистальных отделах толстой кишки на ирригораммах;
• положительная реакция слизистой прямой кишки на ацетилхолинэстеразу.

Лечение

Основной метод лечения болезни Гиршпрунга – хирургический. Во время операции производится резекция пораженного участка кишки, с последующим ее соединением со здоровым отделом. Вмешательство проводится в два этапа: сначала удаляется нужная зона прямой кишки, а ее конечность выводится на живот через разрез (колостомия). После адаптации пациента к новым условиям пищеварения проводится второй этап операции: реконструктивный. В ходе оперативного вмешательства свободный конец соединяют с прямой кишкой, а отверстие зашивают.

При легком течении синдрома Гиршпрунга лечение может ограничиться сифонными клизмами, которые делают на протяжении всей жизни. Для облегчения прохождения каловых масс внутрь принимают вазелиновое масло. Помимо этого, больному с этим диагнозом рекомендована лечебная гимнастика.

Видео

Внимание!
Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Частые вопросы

Как проявляется болезнь Гиршпрунга?

Главным симптомом являются запоры, которые сочетаются с отсутствием позыва к дефекации (дефекация – это физиологический процесс выделения каловых масс из прямой кишки, являющейся конечным отделом толстого кишечника).

Как лечить болезнь Гиршпрунга?

По Дюамелю, Соаве, Свенсону. … Наименее травматичной и косметически оправданной является операция по коррекции врожденного порока развития — одноэтапная трансанальная эндоректальная резекция ректосигмоидного отдела кишечника.12 сент. 2016 г.

Что является патогномоничным симптомом для болезни Гиршпрунга?

При подозрении на болезнь Гиршпрунга это исследование проводится без специальной подготовки. При наличии аганглиоза выраженный спазм стенки дистального отдела толстой кишки не позволяет каловым массам проникать в суженный участок, что является патогномоничным признаком заболевания.

Как диагностировать болезнь Гиршпрунга?

Признаки включают запоры и вздутие живота. Диагноз может быть заподозрен после обследования с помощью бариевой клизмы, для постановки окончательного диагноза необходима ректальная биопсия (аспирационная или хирургическая биопсия).

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при первых признаках болезни Гиршпрунга у взрослых, таких как запоры, вздутие живота, боль в животе или необъяснимая потеря веса. Раннее обращение к специалисту поможет начать лечение вовремя и предотвратить осложнения.

СОВЕТ №2

Поддерживайте здоровый образ жизни, включая балансированное питание, регулярные физические упражнения и избегание стрессовых ситуаций. Это поможет улучшить работу кишечника и общее состояние организма при болезни Гиршпрунга.