Эссенциальная тромбоцитемия — основные симптомы и причины заболевания, способы леения

Хронический лейкоз, который относится к миелопролиферативным патологиям, называют эссенциальным тромбоцитозом или тромбоцитемией. Основное звено патогенеза – изменение нормального процесса кроветворения, вследствие чего резко возрастает число мегакариоцитов и тромбоцитов. Эссенциальный тромбоцитоз встречается чаще у пожилых людей.

Причины

Заболевание, как правило, развивается вследствие клонального нарушения в гемопоэтической стволовой клетке. Причинами такого нарушения являются:

• острые инфекционные заболевания;
• онкология в анамнезе;
• хронические воспалительные заболевания;
• аутоиммунные патологии;
• кровотечения;
• спленэктомия (удаление селезенки);
• гематологические нарушения;
• ревматоидный артрит;
• железодефицитная анемия.

Мнение врача:

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – это хроническое заболевание крови, характеризующееся избыточным производством тромбоцитов в костном мозге. Основные симптомы ЭТ включают частые головные боли, слабость, чувство усталости, зуд кожи, а также склонность к синякам и кровотечениям. Причины заболевания могут быть связаны с наследственностью или мутациями генов.

Врачи обычно рекомендуют лечение, направленное на снижение уровня тромбоцитов в крови и предотвращение тромбозов. Это может включать прием препаратов, таких как аспирин или гидроксикарбамид, а также процедуры флеботомии для удаления избыточной крови. В некоторых случаях может потребоваться химиотерапия или трансплантация костного мозга.

Важно обратиться к врачу при подозрении на ЭТ, так как раннее обнаружение и лечение могут существенно улучшить прогноз заболевания.

Эссенциальная тромбоцитемия — причины, симптомы, патогенез, диагностика, лечение

Симптомы

Заболевание характеризуется длительным течением без клинических проявлений, медленным прогрессированием. Симптомы тромбоцитемии – следствие одновременной склонности к образованию тромбов и геморрагиям. Патогенез развития клинической картины включает различные нарушения агрегации тромбоцитов. Симптомы заболевания такие:

• кровоточивость десен;
• носовые кровотечения;
• геморрагический синдром;
• изменение цвета кожи;
• тошнота;
• головокружение;
• одышка;
• учащение пульса;
• тромбы периферических, коронарных, церебральных сосудов;
• снижение чувствительности пальцев рук;
• онемение конечностей;
• утомляемость;
• потеря работоспособности;
• нарушения микроциркуляции;
• пульсирующие боли в конечностях;
• увеличение селезенки, печени;
• увеличение периферических групп лимфатических узлов;
• кровоизлияния в белки глаз;
• кровотечения легких, желудочно-кишечного тракта;
• потеря массы тела;
• тромбоэмболия легочной артерии.

Интересные факты

1. Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) является редким заболеванием крови, которое характеризуется увеличением количества тромбоцитов в крови. В норме количество тромбоцитов в периферической крови составляет 150-450 тыс./мкл. При ЭТ уровень тромбоцитов может превышать 1 миллион/мкл. Такой высокий уровень тромбоцитов может привести к образованию тромбов (сгустков крови) в кровеносных сосудах.

2. Точная причина ЭТ неизвестна, однако, считается, что это заболевание вызвано мутацией в гене JAK2, который участвует в регуляции роста и созревания клеток крови. Эта мутация приводит к усиленной продукции тромбоцитов.

3. Самыми распространенными симптомами ЭТ являются:

• Головная боль
• Усталость
• Одышка
• Боль в костях
• Кровотечения из носа или десен
• Покраснение или потемнение кожи на руках и ногах
• Увеличение селезенки

Полицитемия. Миелофиброз. Эссенциальная тромбоцитемия. Лекция для пациентов и их близких

Диагностика

Заболевание диагностируется на основании врачебного осмотра и оценки результатов клинических исследований. Для определения наличия тромбоцитемии назначают следующие методы обследования:

• Общий анализ крови (ОАК). Фиксирует повышенный уровень тромбоцитов.
• Коагулограмма. Позволяет оценить состояние свертывающей системы крови.
• Трепанобиопсия и аспирационная биопсия. Назначают для исследования костного мозга, определения числа мегакариоцитов. Образцы тканей берут из подвздошной кости или грудины.
• Молекулярно-генетические, цитогенетические исследования. Помогают выявить мутации, которые иногда становятся причиной увеличения тромбоцитов.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ), рентгенография, гастродуоденоскопия, колоноскопия. Назначают для исследования состояния внутренних органов и исключения других патологий.

Статьи по теме

• Профилактика цирроза печени, причины и стадии болезни
• Реаферон – инструкция по применению препарата
• Шалфей – таблетки для рассасывания, дозировка для детей и взрослых, противопоказания

Опыт других людей

Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) – это хроническое заболевание крови, характеризующееся избыточным производством тромбоцитов в костном мозге. Основные симптомы включают частые головные боли, слабость, зуд кожи и кровотечения. Причины заболевания могут быть связаны с генетическими мутациями. Лечение направлено на снижение уровня тромбоцитов в крови и предотвращение тромбозов. Врач может назначить лекарства или процедуры для управления симптомами и предотвращения осложнений. Соблюдение рекомендаций врача и здоровый образ жизни играют важную роль в управлении этим заболеванием.

Лечение

При отсутствии клинических симптомов специфическое лечение не требуется. Пациентам назначают диету и регулярное наблюдение состояния здоровья у гематолога. Лечение тромбоцитоза с выраженными нарушениями включает применение лекарственной терапии, народных средств. Кроме того, при тяжелом течении заболевания назначают тромбоферез, который избавляет кровь от избыточного содержания тромбоцитов.

Манипуляция выполняется при помощи специального оборудования – сепаратора кровяных клеток. Противопоказаниями к тромбоферезу являются острый вирусный гепатит, открытая форма туберкулеза, язвенные поражения, кровотечения желудочно-кишечного тракта, беременность.

Медикаментозная терапия

Основными показаниями для проведения лекарственной терапии являются регулярные ишемические атаки, тромбоз или возраст пациента старше 60 лет. Для фармакологического лечения назначают следующие медикаменты:

• Анагрелид. Применяют для снижения количества тромбоцитов у пациентов с выраженной симптоматикой заболевания. Рекомендуемая дозировка составляет 1 мг/сут в 2 приема по 500 мкг на протяжении 6-7 суток
• Аспирин. Назначают при легких вазомоторных признаках (головной боли, эритромелалгии (резкая боль с покраснением)) для уменьшения риска возникновения тромбозов. Начальная доза препарата составляет 81 мг в сутки. Дальнейшая корректировка количества Аспирина, продолжительность приема регулируется в зависимости от состояния больного.
• Интерферон. Применяют для эффективного подавления продуцирования тромбоцитов. Схема лечения предполагает применение 1 млн МЕ подкожно в первые сутки, 2 млн МЕ во второй день и далее по 3 млн МЕ ежедневно.

Питание при повышенных тромбоцитах в крови

Диета при эссенциальной тромбоцитемии нацелена на обеспечение организма необходимыми витаминами и минералами, разжижение крови. Рассмотрите списки разрешенных и запрещенных продуктов питания:

Инвалидность

Пациенту, страдающему эссенциальным тромбоцитозом, при наличии определенных критериев, которые указаны в соответствующих нормативных актах, присваивается инвалидность. Группа определяется степенью тяжести заболевания. При улучшении состояния больного, по решению врачебно-трудовой экспертной комиссии, инвалидность может быть снята.

Продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии

При своевременной диагностике и правильной тактике лечения прогноз заболевания благоприятный. Продолжительность жизни у пациентов, страдающих эссенциальным тромбоцитозом, существенно не снижена. Трансформация в злокачественный острый лейкоз отмечается в 2-3% случаев. Показатель может повышаться после продолжительной цитостатической терапии с применением алкилирующих медикаментов.

Видео

Внимание!
Информация, представленная в статье, носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению, исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Частые вопросы

Какие основные симптомы сопровождают эссенциальную тромбоцитемию?

Основные симптомы эссенциальной тромбоцитемии включают головные боли, зрительные нарушения, покраснение кожи, тромбозы и кровотечения.

Каковы причины развития эссенциальной тромбоцитемии?

Эссенциальная тромбоцитемия обычно вызвана мутацией в гене JAK2, что приводит к избыточному производству тромбоцитов в костном мозге.

Какие существуют способы лечения эссенциальной тромбоцитемии?

Лечение эссенциальной тромбоцитемии может включать прием аспиринов, лекарств для снижения уровня тромбоцитов, а также процедуры для уменьшения их количества в крови, такие как флеботомия.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Обратитесь к врачу при появлении необычной усталости, головной боли, зрительных нарушений или других необъяснимых симптомов, так как это может быть признаком эссенциальной тромбоцитемии.

СОВЕТ №2

При диагнозе эссенциальной тромбоцитемии следуйте рекомендациям врача относительно приема лекарств и регулярно проходите обследования для контроля состояния заболевания.